不能爬楼梯，一爬就气喘；不能干家务，一动就急促咳嗽；连吹肥皂泡也成了一种奢望。他们每呼吸一次，肺部就会发出类似撕开尼龙拉扣的声音。他们可以感受到新鲜空气，却无法自由呼吸……
勃林格殷格翰邀你一起特发性肺纤维化(IPF)
为患者送去希望！
1.特发性肺纤维化，不是癌症的癌症
特发性肺纤维化（IPF），是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，全国间质病学组委员、上海医院呼吸科主任蒋捍东表示，“特发性肺纤维化5年存活率不到30%，非常凶险。”全球范围内的特发性肺纤维化患者数量预计约有万。由于IPF疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，在确诊后的2-3年内死亡，因此被称作“不是癌症的癌症”。
（图为蒋捍东教授）
2.肺部变蜂窝，吹泡泡都困难
特发性肺纤维化患者的肺部，会不明原因地出现纤维化疤痕，肺脏看起来就像蜂窝一样，因此也被称作“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。蜂窝状的肺部像一张网，不仅使特发性肺纤维化患者呼吸困难，也网住了患者的正常生活，使他们寸步难行，不能像正常人一样自由活动。
由于缺氧，他们的日常活动变得力不从心，生活质量严重下降，生命进入倒计时，时时受到威胁。他们就连吹肥皂泡这样简单的吐气也不能完成。部分患者短时间内会出现病情恶化，甚至危及生命。
（图为艺术家表演呼吸困难的挣扎状态）
3.近半数患者首诊时被误诊，有下面几个症状要注意
中华医学会全国间质病学组副组长、医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍介绍，“特发性肺纤维化早期的症状并不明显，很容易被误诊。有近一半的患者首诊时候可能被误诊为慢阻肺、哮喘、心衰或者其他肺部疾病。”
（图为李惠萍教授）
如果出现以下几大症状，最好及时到呼吸科就医：
刺激性干咳
活动后气喘
经常感冒、肺部感染
皮肤发青（称为发绀）
指甲形状发生变化（称为杵状指）
食欲不佳、体重减轻
4.远离“蜂窝肺”，小心4个危险因素
一般特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，并且男性多于女性，绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。
特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素等都被认为是患上特发性肺纤维化的危险因素。
5.一个检测手段，确诊“蜂窝肺”
目前高分辨率CT检查是确诊特发性肺纤维化的必要手段，还需进行其他规范检查，排除已知原因后方可诊断为特发性肺纤维化。早诊断，早治疗，能够帮助患者拥有多彩人生！
6.新型抗纤维化药物，治疗“蜂窝肺”
勃林格殷格翰公司自主研发的抗肺纤维化创新靶向药维加特?（尼达尼布），已获得国家食品药品监督管理总局（CFDA）颁发的进口药品注册证，被批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。
来源：健康时报
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